Amyloidose är en sjukdom där det ansamlas amyloid runt om i kroppen. Ansamlingen av amyloid
är harmlös, tills den dag det har samlats så mycket att det klämmer cellerna. Cellerna dör av
att bli klämda och efterhand som många celler dör, upphör organet med att fungera. Hos Shar-pei
är det först och främst i njurarna som det ansamlas så mycket amyloid, att de till sist upphör
att fungera, men hos var tionde är det levern som drabbas. Amyloid kan även sätta sig på andra
ställen i kroppen. Många har i förväg feberanfall utan annan orsak, medan några har varit sunda
och friska tills den dag amyloidosen ger symptom. Bland de som har feberanfall innan de får amyloidose,
finns inget sammanhang mellan antal feberanfall, symptom och risken för att utveckla amyloidose.
När det är njurarna som sviktar, vill man uppleva viktnedgång, matvägran, ökad törst, riklig
urinmängd, kräkning, nedstämdhet och eventuellt en dålig lukt från de urinämnen som samlas i
kroppen. När symptomen visar sig, är amyloidosen svårt framskriden. Hunden skall ha fri tillgång
till vatten och det kan vara lättare att äta ris med fisk och ägg, istället för torrfoder eller
annat med kött.
Det går ofta mycket snabbt i denna fas, inget botemedel finns och en naturlig död är mycket
smärtsam. Man kan bli tvungen att åka in akut för att avsluta plågorna. Det är chockerande
att stå med en Shar-pei med amyloidose i njurarna. Det finns inte tid till självmedlidande,
det är den älskade hundens välfärd det gäller, så att den kan bli borttagen i tid.

Är det levern som ger symptom kan det vara möjligt till överlevnad i flera år. Symptomen från
den nedsatta leverfunktion, får en till att söka veterinär.
Oavsett om amyloidose drabbar njurar eller lever, kan den slutliga diagnosen först ställas när
prover från det aktuella organet undersökts med congo-rött på ett laboratorium. Det kan normalt
först ske när hunden är död.
Shar-pei drabbas av amyloidose i 3-5 års åldern, det kan dock ses tillfällen från 1-12 års ålder.
Tikar drabbas något tidigare än hanar. Det ser också ut som att tikars födslar ökar risken för
att utveckla amyloidose.

AMYLOIDOSE FÖR DE TEKNISKA

APP (acute phase reactant proteins) är en del av immunsystemet och produceras normalt vid inflammation,
men nedbryts och försvinner när hunden är frisk igen. Interleukin-6 är också en del av immunsystemet.
Det reglerar kroppens feberreaktion, och aktivierar produktionen av APP.
Shar-pei med FSF har onormalt hög nivå av interleukin-6, således också nivån för APP blir för
hög. Så länge APP nedbryts och försvinner, är det inte något farligt.
Kan APP däremot inte nedbrytas normalt, eller överstiger produktionen av APP kroppens förmåga
att nedbryta och utsöndra det, så lagras nedbrytningsprodukten amyloid. Amyloid lägger sig
mellan cellerna, vilket kan ske i stora delar av kroppen. När det har blivit ansamlat för mycket
amyloid, börjar pressen på cellerna att bli för stort, så att de dör. Mest utsatt är naturligtvis
de organ där ansamlingen är som störst, och/eller regenerationsförmågan är minst. Hos Shar-pei
är det vanligast att njurarna sviktar. De kan inte regenerera, men ibland ses också att levern
trots sin stora regenerationsförmåga måste ge upp först.

Förebyggande

Det är viktigt att inte låta sin Shar-pei utsättas för onödig stress, då stress är en förvärrande
faktor. Det gäller både fysisk och psykisk. Den skall leva i lugn och ro med god kontakt till
sin älskade ägare, och den skall inte ha för många infektioner och födslar. Ingen hårdhänt uppfostran
eller konstigt foder. I USA brukar man försöksmässigt colchicin till att dämpa FSF och förebygga
att det utvecklas till amyloidose. Det är en gammal känd, men rätt så giftig medicin, med många
biverkningar. Den är inte längre tillåten i Danmark, och är därför inte aktuell för våra hundar.
(medicinen finns tillgänglig i Sverige) En eventuell verkning hos Shar-pei är inte dokumenterad.
I utlandet har man också provat att fördröja utvecklingen av amyloidose i njurarna med att ge
lågproteinfoder från unghundsåldern, det har visat sig vara utan verkan. Det är först behov
av speciell diet när njurarna ger symptom på nedsatt funktion. Det viktigaste förebyggandet
vänder sig därför uteslutande mot defektgenen.

HUR NEDÄRVS DETTA SJUKDOMSKOMPLEX?

Sjukdomarna beror på en defektgen med autosomal recessiv arvsgång. Är genen nedärvd från båda
föräldrar (uppträder dubbelt) kan en Shar-pei få ett eller flera av sjukdomskomplexets symptom
och dö av amyloidose, men den kan också ha turen att gå fri. Har den en frisk gen från den ena,
och en defekt gen från den andra föräldern, blir den inte sjuk, men kan få sjuk avkomma.
Feberanfall och Swollen Hock Syndrome kan man om nödvändigt leva med, men amyloidose måste absolut
bekämpas. Teoretiskt sätt använder vi endast de i avel som är fria från genen, om de i övrigt
är friska. I verkligheten handlar det om att minska användandet av de hundar som har genen,
särskilt de som har genen dubbelt. När vi skall välja strategi, är det väsentligt att veta om
genen är utbredd eller sällsynt.

HUR UTBREDD ÄR GENEN FÖR FAMILJÄR SHAR-PEI FEBER?

Eftersom det inte finns några gentester, måste vi använda indirekta metoder för att ta reda
på förekomsten.
Health Survey har den nyaste informationen om Shar-pei's sjukdomar. Här anges förekomsten av
FSF till 17,8% .Om vi utifrån detta räknar med att 20% av alla Shar-pei har defektgenen dubbelt,
så är det utrymme för att lägga till för de som inte visar symptom. Kanske är talet ännu högre.
Om vi håller fast vid 20%, så får man fram att 50% bär genen enkelt, och endast 30% är helt
fria från genen. Men hur ser det ut om vi sätter utgångstalet till 30%? vilket motsvarar situationen
i slutet av 1980-talet. Räknar man på det talet, får man fram att det är omkring 50% bärare,
men endast 20% är fria från genen.
Genen är alltså väldigt utbredd, men är på långsam tillbakagång.
Det är förståeligt mot bakgrund av detta att vi i det seriösa avelsarbetet, både här hemma och
i USA, har varit duktiga med att avla bort amyloidose, men har översett de ganska harmlösa feberanfallen.
När vi nu, med den nya kunskapen, förstår det avelsmässiga allvaret med feberanfall, skall det
nog sätta sina spår i kommande generationer Shar-pei.

Hur förbättrar vi vår avels-strategi ?

Det är en våldsamt utspridd gen vi skall begränsa. Det är alltså inte vissa uppfödare som har
problemet, utan rasen som helhet. Vi kan inte utesluta vissa blodslinjer, och därmed ta bort
problemen. Det vi skall gå igenom är en lång seg kamp, där många Shar-pei kommer att dö av amyloidose,
men fler och fler kommer att få ett långt och sunt liv. I framtiden kommer möjligheten att
gentesta, och då kan problemen lösas definitivt. Men i väntetiden måste vi göra det vi kan.
Vi måste göra klart för oss att vi inte kan skilja mellan en frisk bärare och en som är fri
från genen. Det är omkring 2 friska bärare (varav någon har genen dubbelt) på varje som är helt
fri från genen!! Vi måste alltså utvidga horisonten till föräldrar och syskon, ja gärna ända
ut i de familjära förgreningarna.
Vi kan dock använda åldern som "filter". Första "filtret" vid 18 månader, där de flesta har
börjat få feberanfall. Efter denna ålder är det rätt få som debuterar med feberanfall. Det
nästa "filtret" är 5-årsåldern (man kan dock argumentera för att det skall vara 4 år för tikar)
där de flesta har fått amyloidose. Det är alltså viktigt att vi använder dessa "filter" i avelsarbetet.
De bästa avelshanarna är över 5 år, fria från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar. Men
kom i håg, också dessa kan visa sig att ha sjukdomskomplexet. Tikar bör nog inte vänta med avel
tills de är 5 år, men annars gäller det samma för dom. Om också alla mor/farföräldrar och
föräldrars syskon är fria från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar, ser det riktigt bra
ut.
Näst bäst är det, om hunden är över 18 månader och den själv, föräldrar och syskon är fria från
feberanfall, amyloidose och njursjukdomar.
Om också alla mor/farföräldrar och föräldrars syskon är fria från feberanfall, amyloidose och
njursjukdomar, ser det ännu bättre ut.
Problematiskt blir det när hunden själv är fri från feberanfall, amyloidose och njursjukdomar
och är under 18 månader,
eller om endast en förälder eller bland syskon finns feberanfall, amyloidose eller njursjukdom.
Det kräver ett tungt övervägande om hundens övriga kvaliteter är värt risken, dessutom bör
den paras med en av de föregående grupperna.
UTESTÄNGAS FRÅN AVEL SKALL ALLA SHAR-PEI SOM HAR FEBERANFALL, AMYLOIDOSE ELLER NJURSJUKDOMAR
ELLER OM BÅDA FÖRÄLDRAR HAR FEBERANFALL, AMYLOIDOSE ELLER NJURSJUKDOM.

Vi har inte vetat det förut, men feberanfallen är dessvärre likväl allvarliga som amyloidose
och njursjukdom i avelssammanhang.
Man måste också komma ihåg alla de andra övertygelser som skall ingå i ett förnuftigt avelsarbete.
Då sjukdomskomplexet har denna speciella karaktär, är vi i hög grad hänvisade till att använda
våra ögon, och ha tillit till varandra!!!
Biopsirapporter med fynd av amyloidose, är det närmaste vi kommer ett användbart veterinärintyg,
men det är i gengäld också mycket värdefullt, när man i planläggningen av aveln studerar stamtavlor.

INGEN HAR LOVAT OSS ATT DET SKALL VARA ENKELT OCH DET ÄR DET INTE HELLER.


Källor:
Linda J.M. Tintle: D.V.M, Amyloidosis-Familial Reactive Systemic Amyloidosis of Chinese Shar-Pei,
The Barker 1990
Linda J.M. Tintle:D.V.M, Familial Shar- Pei Fever and familial Amyloidosis of Chinese Shar-Pei
dogs. The Barker: March/April 1997, side 51-52.
Jeff Vidt: D.V.M, Commiteereport- Health trough education : The Barker,
November/December, side 5-6.
Jeff Vidt: D.V.M., Commiteereport-Health trought education,
The Barker March/April 2000, side 14.

Chinese Shar-pei: A Guide For The Veterinarian, Chinese Shar-Pei Club of America, Inc., P.O.
Box 113809, Anchorage, AK99511 Trykt 199?
Mimouni A, et al., Familial Mediterranean Fever: effects of genatype and ethnicity on inflammatory
attacks and amyloidosis,
Pediatrics 2000 May. 105 (5): e70

Databasen "medline" kan sökas på Internet, där finns alla nyare medicinska artiklar från vetenskapliga
tidskrifter.